什么原因?qū)е侣苑卧葱孕呐K病？

我國絕大多數(shù)肺心病患者是在慢性支氣管炎或肺氣腫基礎(chǔ)上發(fā)生的。你清楚慢性肺源性心臟的病因嗎？下面將為你詳細(xì)講解慢性肺源性心臟病的發(fā)病原因以及其發(fā)病機制以便你更好地了解它。

（一）發(fā)病原因

按發(fā)病的不同部位，可分為以下幾類：

1、支氣管，肺疾病

以慢支并發(fā)阻塞性肺氣腫引起的慢性阻塞性肺疾病（COPD）最為常見，約占80%～90%，由此可見，COPD是老年肺心病最主要的病因，其次為支氣管哮喘，支氣管擴張，重癥肺結(jié)核，塵肺，慢性彌漫性肺間質(zhì)纖維化（包括特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化和繼發(fā)性肺間質(zhì)纖維化），肺部放射治療，結(jié)節(jié)病，過敏性肺泡炎，嗜酸性肉芽腫，隱源性彌漫性間質(zhì)性肺炎，鈹中毒，進行性系統(tǒng)性硬化癥，播散性紅斑狼瘡，皮肌炎，肺泡硬石癥等。

2、胸廓運動障礙性疾病

較少見，嚴(yán)重的脊椎后，側(cè)凸，脊椎結(jié)核，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，胸膜廣泛粘連及胸廓成形術(shù)后造成的嚴(yán)重胸廓或脊椎畸形，嚴(yán)重的胸膜肥厚，肥胖伴肺通氣不足，睡眠呼吸障礙以及神經(jīng)肌肉疾病如脊髓灰質(zhì)炎，可引起胸廓活動受限，肺受壓，支氣管扭曲或變形，導(dǎo)致肺功能受限，氣道引流不暢，肺部反復(fù)感染，并發(fā)肺氣腫，或纖維化，缺氧，肺血管收縮，狹窄，使阻力增加，肺動脈高壓，發(fā)展成肺心病。

3、肺血管疾病

甚少見，累及肺動脈的過敏性肉芽腫病，廣泛或反復(fù)發(fā)生的多發(fā)性肺小動脈栓塞及肺小動脈炎，以及原因不明的原發(fā)性肺動脈高壓，均可使肺小動脈狹窄，阻塞，引起肺動脈血管阻力增加，肺動脈高壓和右心室負(fù)荷過重，發(fā)展成肺心病，偶見于肺動脈及肺靜脈受壓，如縱隔腫瘤，動脈瘤等，也可見于原發(fā)性肺動脈高壓。

4、其他

肺部感染不僅加重了低氧和二氧化碳潴留，使肺小動脈痙攣，肺循環(huán)阻力進一步增加，肺動脈壓更加增高，加重右心室負(fù)荷甚至失代償，反復(fù)肺部感染，低氧血癥和毒血癥可能造成心肌損害和心律失常，甚至發(fā)生心力衰竭；原發(fā)性肺泡通氣不足及先天性口咽畸形，睡眠呼吸暫停綜合征等亦可導(dǎo)致肺源性心臟病；其他尚可見于肺切除術(shù)后和高原性缺氧等，這些疾病均可產(chǎn)生低氧血癥，使肺血管收縮反應(yīng)性增高，導(dǎo)致肺動脈高壓，發(fā)展成肺心病。

（二）發(fā)病機制

1、發(fā)病機制

慢性肺胸疾患的肺毛細(xì)血管床破壞使血管床面積減少，氣流阻塞引起的缺氧和呼吸性酸中毒可致肺小動脈痙攣，慢性缺氧所致的繼發(fā)性紅細(xì)胞增多和血黏稠度增加等因素，均可導(dǎo)致肺循環(huán)阻力增加，肺動脈高壓，右心負(fù)荷增加，發(fā)生右心室肥厚擴大，發(fā)展為肺心病。

（1）肺動脈高壓：肺動脈高壓是慢性肺心病的一個重要的病理生理階段，肺動脈高壓早期，如果能及時去除病因，或適當(dāng)?shù)剡M行對癥治療，有可能逆轉(zhuǎn)病變或阻斷病變的進一步發(fā)展；肺動脈高壓晚期，病變處于不可逆階段，治療困難。

①肺血管器質(zhì)性改變：反復(fù)發(fā)生支氣管周圍炎，間質(zhì)炎癥，由此波及鄰近的肺小動脈分支，造成動脈壁增厚，狹窄或纖維化，使肺毛細(xì)血管床面積大大減少，肺循環(huán)阻力增大，長期肺循環(huán)阻力增加，可使小動脈中層增生肥厚，加重肺循環(huán)阻力，造成惡性循環(huán)，在影響肺動脈高壓的因素中，肺血管床面積的減少雖有一定作用，但如程度較輕，范圍較小，則肺動脈壓力的升高不明顯，只有當(dāng)肺毛細(xì)血管床面積減少超過70%時，肺動脈壓力才明顯升高。

嚴(yán)重COPD出現(xiàn)明顯肺氣腫時，肺泡過度充氣，使多數(shù)肺泡的間隔破裂融合形成肺大皰，也導(dǎo)致肺泡壁毛細(xì)血管床減少，肺氣腫的肺泡內(nèi)殘氣增加，肺泡內(nèi)壓也增高，壓迫肺泡間壁的毛細(xì)血管使之狹窄，此外，阻塞性肺氣腫，患者的呼氣相明顯延長，可達吸氣相的5倍，呼氣時肺泡內(nèi)的壓力更明顯升高，壓迫肺間壁血管和心臟，使肺動脈的血液不能順利地灌流，也可影響肺動脈壓。

此外，肺血管性疾病諸如原發(fā)性肺動脈高壓，反復(fù)發(fā)作的肺血管栓塞，肺間質(zhì)纖維化，塵肺等，均可引起肺血管狹窄，閉塞，導(dǎo)致肺血管阻力增加，發(fā)展為肺動脈高壓。

②肺血管功能性改變：缺氧性肺血管收縮，這是目前研究最為廣泛而深入的機制，主要可概括為以下幾個方面。

A、體液因素：肺部炎癥可激活炎癥細(xì)胞包括肥大細(xì)胞，嗜酸性粒細(xì)胞，嗜堿性粒細(xì)胞和巨噬細(xì)胞，釋放一系列炎癥介質(zhì)，如組胺，5-羥色胺（5-HT），血管緊張素11（AT-II），以及花生四烯酸（AA）代謝產(chǎn)物，包括白三烯，血栓素（TXA2），前列腺素F2（PGF2），前列環(huán)素（PGl2）及前列腺素E1（PGE1）等，除PGl2和PGE1引起肺血管舒張外，上述其余介質(zhì)均引起肺血管收縮，然而，肺血管對低氧的收縮反應(yīng)在很大程度上取決于局部縮血管介質(zhì)和擴血管介質(zhì)的比例，如縮血管介質(zhì)增多，比例增大，則可導(dǎo)致肺血管收縮。

B、組織因素：缺氧可直接使肺血管平滑肌膜對Ca2的通透性增高，使Ca2內(nèi)流增加，肌肉興奮-收縮偶聯(lián)效應(yīng)增強，引起肺血管收縮，肺泡氣CO2分壓（PAC02）上升可引起局部肺血管收縮和支氣管舒張，以利于調(diào)整通氣/血流比例，并保證肺靜脈血的氧合作用，缺氧后存在肺血管腎上腺素能受體失衡，使肺血管的收縮占優(yōu)勢。

C、神經(jīng)因素：缺氧和高碳酸血癥可刺激頸動脈竇和主動脈體化學(xué)感受器，反射性地通過交感神經(jīng)興奮，兒茶酚胺分泌增加，使肺動脈收縮。

③肺血管重建：缺氧性肺動脈高壓的肺血管改變主要表現(xiàn)在小于60μm的無肌層肺小動脈出現(xiàn)明顯的肌層，大于60μm的肺小動脈中層增厚，內(nèi)膜纖維增生，內(nèi)膜下出現(xiàn)縱行肌束，以及彈力纖維和膠原纖維性基質(zhì)增多，使血管變硬，阻力增加，這些肺血管的結(jié)構(gòu)改變稱為血管重建（remodeling），其機制可能系在缺氧等刺激因子作用下，肺臟內(nèi)外產(chǎn)生多種生長因子，由此而產(chǎn)生的一系列變化。

④血容量增多和血液黏稠度增加：COPD嚴(yán)重者可出現(xiàn)長期慢性缺氧，促紅細(xì)胞生長素分泌增加，導(dǎo)致繼發(fā)性紅細(xì)胞生成增多，使肺血管阻力增高，COPD患者還存在肺毛細(xì)血管床面積減少和肺血管順應(yīng)性下降等因素，血管容積的代償性擴大明顯受限，因而肺血流量增加時，可引起肺動脈高壓。

（2）右心功能的改變：慢性肺疾患影響右心功能的因素主要為肺動脈高壓引起右心后負(fù)荷增加，右室后負(fù)荷增加后，常因心室壁張力增加，心肌耗氧量增加；冠狀動脈阻力增加，血流減少；以及肺血管輸入阻抗增加，順應(yīng)性下降而損害右心功能，此外，低氧血癥對心肌尚有直接損害，右室在慢性壓力負(fù)荷過重的情況下，右室壁發(fā)生肥厚，以克服增加的后負(fù)荷，從而維持正常的泵功能。

當(dāng)呼吸道發(fā)生感染，缺氧加重或其他原因使肺動脈壓進一步增高而超過右心室所能負(fù)擔(dān)時，右心室排出血量就不完全，收縮末期存留的殘余血液過多，使右室舒張末期壓增高，右心室擴張加重，最后導(dǎo)致心力衰竭。

2、病理

（1）肺部主要原發(fā)性病變：盡管導(dǎo)致慢性肺心病的病因多種多樣，但我國慢性肺心病的肺部主要原發(fā)性疾病絕大多數(shù)為慢性支氣管炎和阻塞肺氣腫。

（2）肺血管的病變：慢性肺心病時，常可觀察到：

①肺動脈血管的管壁增厚和管腔狹窄或閉塞；

②肺泡壁毛細(xì)血管床破壞和減少，這不僅是慢性肺心病的表現(xiàn)，也是加重和促進慢性肺心病發(fā)展的重要原因之一；

③肺血管床的壓迫，肺廣泛纖維化，瘢痕組織收縮，嚴(yán)重肺氣腫等均可壓迫肺血管使其變形，扭曲。

（3）心臟病變：慢性肺心病時，心臟的主要病變表現(xiàn)為心臟重量增加，右心肥大，右心室肌肉增厚，心室腔擴大，肺動脈圓錐膨脹，心尖圓鈍，光鏡下觀察，常見心肌纖維呈不同程度的肥大性變化，表現(xiàn)為心肌纖維增粗，核大深染，呈不規(guī)則形，方形或長方形，心肌纖維出現(xiàn)灶性肌漿溶解或灶性心肌纖維壞死或纖維化，心肌間質(zhì)水腫，炎細(xì)胞浸潤，房室束纖維化，小片狀脂肪浸潤，小血管擴張，傳導(dǎo)束纖維減少，急性病變還可見到廣泛組織水腫，充血，灶性或點狀出血，多發(fā)性壞死灶，電鏡下可見，細(xì)胞線粒體腫脹，內(nèi)質(zhì)網(wǎng)擴張，肌節(jié)溶解或長短不一，糖原減少或消失等。