肺心病的發病原因

1。支氣管、肺疾病

以慢支并發阻塞性肺氣腫引起的慢性阻塞性肺疾病（COPD）最為常見，約占80%～90%，由此可見，COPD是老年肺心病最主要的病因。其次為支氣管哮喘、支氣管擴張、重癥肺結核、塵肺、慢性彌漫性肺間質纖維化（包括特發性肺間質纖維化和繼發性肺間質纖維化）、肺部放射治療、結節病、過敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽腫、隱源性彌漫性間質性肺炎、鈹中毒、進行性系統性硬化癥、播散性紅斑狼瘡、皮肌炎、肺泡硬石癥等。

2。胸廓運動障礙性疾病

較少見。嚴重的脊椎后、側凸，脊椎結核，類風濕性關節炎，胸膜廣泛粘連及胸廓成形術后造成的嚴重胸廓或脊椎畸形，嚴重的胸膜肥厚，肥胖伴肺通氣不足，睡眠呼吸障礙以及神經肌肉疾病如脊髓灰質炎，可引起胸廓活動受限、肺受壓、支氣管扭曲或變形，導致肺功能受限，氣道引流不暢，肺部反復感染，并發肺氣腫，或纖維化、缺氧、肺血管收縮、狹窄，使阻力增加，肺動脈高壓，發展成肺心病。

3。肺血管疾病

非常少見。累及肺動脈的過敏性肉芽腫病，廣泛或反復發生的多發性肺小動脈栓塞及肺小動脈炎，以及原因不明的原發性肺動脈高壓，均可使肺小動脈狹窄、阻塞，引起肺動脈血管阻力增加、肺動脈高壓和右心室負荷過重，發展成肺心病。偶見于肺動脈及肺靜脈受壓，如縱隔腫瘤、動脈瘤等，也可見于原發性肺動脈高壓。

4。原發影響肺泡及氣道的疾病

如慢性阻塞性支氣管炎，支氣管哮喘，單純肺氣腫，肺纖維化（肺結核、塵肺、支氣管擴張、放射病、胰纖維囊腫病、其他肺感染），肺肉芽腫和浸潤（結節病、慢性彌漫性肺間質纖維化、鈹中毒、嗜酸性粒細胞性肉芽腫或組織細胞增多癥、惡性腫瘤浸潤、硬皮病、系統性紅斑狼瘡、皮肌炎、肺泡子結石病），肺切除術后，先天性肺囊腫病，高原缺氧。

5。原發影響胸廓運動的疾病

如脊柱后側凸及其他胸廓變形，胸廓成形術后，胸膜纖維化，慢性神經肌肉無力（脊髓灰質炎），肥胖病伴肺泡通氣不足，特發性肺泡通氣不足。

6。原發影響肺血管的疾病，

如原發累及動脈壁的疾病（原發性肺動脈高壓、結節性多動脈炎、其他動脈炎）；血栓形成性疾病（原發性肺血栓形成、鐮狀細胞性貧血），栓塞性疾病（源于肺外血栓形成性栓塞、血吸蟲病、惡性腫瘤栓塞、其他栓塞），縱隔腫瘤、動脈瘤、肉芽腫病或纖維化壓迫主肺動脈和靜脈。

7。其他

肺部感染不僅加重了低氧和二氧化碳潴留，使肺小動脈痙攣、肺循環阻力進一步增加、肺動脈壓更加增高，加重右心室負荷甚至失代償。反復肺部感染、低氧血癥和毒血癥可能造成心肌損害和心律失常，甚至發生心力衰竭；原發性肺泡通氣不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暫停綜合征等亦可導致肺源性心臟病；其他尚可見于肺切除術后和高原性缺氧等。這些疾病均可產生低氧血癥，使肺血管收縮反應性增高，導致肺動脈高壓，發展成肺心病。