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            什么是中度地中海貧血?

            2019-03-31 07:15:49      家庭醫生在線

            對于地中海貧血,相信我們很多人都是比較陌生的。今天我們就來了解一下什么是地中海貧血?地中海貧血又稱海洋性貧血,是一組遺傳性疾病。也就是說地中海貧血能夠被遺傳的。如果夫妻雙方均帶有一個地中海貧血的基因,那么下一代發生地中海貧血的可能性非常大。

            地中海貧血的發病機制是合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失導致血紅蛋白結構異常,這種含有異常血紅蛋白的紅細胞變形性降低,壽命縮短,可以提前被人體的肝脾等破壞,導致貧血甚至發育等異常,這種疾病也就是醫學上講的溶血性貧血。地中海貧血根據癥狀嚴重程度,可以分為三種為輕度、中度和重度。

            一、輕度地中海貧血患者的癥狀有種族和家族史特征,輕度地中海貧血癥狀雖不易發現,但患者會表現為鼻梁凹陷,眉距增寬,顴骨突出等特殊面容。輕度地中海貧血癥狀臨床表現不一,如b地中海貧血,重型患者自幼貧血嚴重,伴黃疽、肝脾腫大、發育障礙,智力遲鈍;典型病例表現鼻梁凹陷,眉距增寬,顴骨突出等特殊面容。

            二、中度地中海貧血癥狀,中度貧血患者大多可存活至成年。該類患者面色蒼白,易疲倦,食欲不振,免疫力低下(易受感染等),發育緩慢和肝脾腫大等。

            三、重度地中海貧血癥狀,出生數日即出現貧血、肝脾腫大進行性加重,黃疸,并有發育不良,其特殊表現有:頭大、眼距增寬、馬鞍鼻、前額突出、兩頰突出,其典型的表現是臀狀頭,長骨可骨折。

            地中海貧血主要以預防為主。輕型無癥狀可不用治療,重型地中海貧血要進行造血干細胞移植,雖有一定的風險,但是對于維持患者生命體征還是有幫助的。

            (責任編輯:何詩雅 )

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