紅斑狼瘡患者生子危險重重 醫護接力呵護母子周全

媽媽幾經艱難才成功懷孕，卻血小板極低，剖腹產出血風險極大；寶寶早產，出生只有1kg，在新生兒ICU呆了2個月。他們的健康出院，從產前到產后，凝聚了產科、兒科、風濕免疫科、麻醉科多位醫護人員的心血。近日，家庭醫生在線從中山大學附屬第六醫院獲悉，該院多學科組成強力“救生網”，力護母子周全。

血小板只有16.0×10E9/L，極易出血的危險妊娠

28歲的孕媽媽小何，3年前，被確診為系統性紅斑狼瘡，更經歷了一次流產，病情的折磨讓她痛苦不堪，而失去寶寶的經歷更讓她感到焦慮和悔恨。

今年2月份，經中山六院風濕免疫科黃建林教授團隊精心治療后終于控制住了病情，并在今年2月順利再度懷上了夢寐以求的寶寶。然而，從懷孕14周開始，小何的病情又出現了波動，血小板不斷減少，短短2個月，不得不再度3次在我院風濕免疫科住院治療，先后使用多種藥物，血小板下降的趨勢仍然剎不住車，從45.0×10E9/L一直降到16.0×10E9/L。這對小何還有她腹中的胎兒而言，是莫大的危機。

黃建林表示，“系統性紅斑狼瘡是一種激素依賴性疾病，尤其病人懷孕以后，由于雌激素增加，病情可能會出現反復和加重，體內多種抗體會攻擊各個器官組織，導致器官功能不全。”

據介紹，系統性紅斑狼瘡患者血液系統受損很常見，血小板減少是其中一個典型的臨床表現。正常人的血小板數值應在100×10E9/L到300×10E9/L之間，像小何這樣，血小板只有16.0×10E9/L遠遠不能滿足機體維持正常凝血功能的需求，很可能出現輕微受傷就出血不止，甚至自發出血，隨時會危及生命安全。

中山六院產科主任高羽主任醫師也解釋到：“系統性紅斑狼瘡是在全身小血管病變基礎上形成的疾病，而胎盤是一個血流豐富的器官，必然會受到波及。”

彩超檢查顯示，寶寶的體重遠遠小于同孕周的平均水平，已經達到胎兒宮內生長受限的診斷標準，再結合羊水量減少的表現，高羽判斷這很可能是胎盤血管病變導致寶寶營養和氧氣供應不足的結果。

小何的情況很危險，因為隨時有可能出現胎死宮內，必須住院監護，一旦寶寶的情況惡化，需要盡快終止妊娠。入院以后，小何受到產科高度重視。醫生們為她制訂了促胎肺成熟、提升血小板數量后終止妊娠的治療方案。

“媽媽患有系統性紅斑狼瘡，宮內環境不利于寶寶的正常生長發育，目前寶寶已經出現發育受限和羊水過少的表現，讓他脫離不好的環境是最好的治療方法，因此盡快終止妊娠是有必要的，而且寶寶出生也有利于媽媽的病情控制。”高羽指出，“但是不管是順產還是剖宮產，都會面臨出血的問題，這需要機體具有正常的凝血功能，所以我們首先要想辦法提升病人的血小板數量。”

在風濕免疫科的配合下，小何再次接受了為期三天的丙種球蛋白沖擊免疫治療。通過抑制她體內的自身免疫性抗體對血小板的攻擊，減少血小板破壞從而使其數量得到維持和增加。治療結束后，復查血常規的結果顯示，血小板數量上升到56×10E9/L，終于達到了可以耐受分娩出血的安全線！面對這一有利的契機，高羽主任做出決定：立即實施剖宮產終止妊娠！

6分鐘順利產子，失血僅僅400ml

針對小何的特殊情況，該院產科、麻醉科和新生兒科術前進行了多學科聯合會診。麻醉科靳三慶主任指出，病人雖然可以耐受分娩失血，但仍不能進行椎管內穿刺，建議放棄傳統的剖宮產麻醉方式——腰硬聯合麻醉，改用氣管內插管全麻。新生兒科也表示，他們會第一時間做好搶救早產兒的準備。

9月25日，終于迎來了手術的日子。在麻醉科醫生嫻熟的操作下，小何很快就沉沉入睡。

手術開始僅僅6分鐘，產科醫生便幫助小何順利誕下了一個體重1kg、膚色紅潤的男寶寶，雖然寶寶提前誕生，但還是勇敢地用響亮的哭聲向世界宣告著自己的到來。在經過清理呼吸道等初步處理后，守候在手術室里的新生兒科醫生立即將寶寶帶回了NICU新生兒重癥監護病房。

這邊廂，醫務人員繼續全力為小何的手術保駕護航，歷經1個多小時，手術非常成功，手術失血僅僅400ml，只相當于一個健康成年人一次獻血的最大上限！這在之前對于凝血功能極差的小何而言，簡直不可思議，也充分證明了在這個時候讓小何分娩是一個大膽卻正確的選擇。

母子平安，所有人的共同努力都得到了回報！

克服四大難關，終于雨過天晴

但是，由于胎齡不足32周，寶寶出生體重僅1Kg，遠遠低于相同胎齡的平均水平，需要轉到我院新生兒科監護和治療。對于這個來之不易的寶寶，兒科主任肖昕教授團隊都格外地重視。

數個嚴峻的難關逐一浮現，第一個“攔路虎”便是呼吸關。早產的寶寶由于肺發育不成熟導致呼吸差，兒科醫生為寶寶使用肺表面活性物質來增加肺的順應性，并使用無創呼吸機輔助呼吸，經過大家的努力和寶寶頑強的生命力，數天后，寶寶平安渡過這個難關。

但與呼吸困難相伴襲來的，還有頑固性低血糖，由于母親疾病孕期需要長期服用糖皮質激素，藥物抑制了胎兒的腎上腺皮質功能，即使產后靜脈補充了高濃度葡萄糖，寶寶仍反復出現低血糖癥狀，通過使用相對安全的激素—氫化可的松，配合劑量的不斷調整，很快寶寶血糖穩定到正常，并在數天后順利停藥。

感染是所有早產寶寶都必經的一道險檻，由于免疫力特別低下，寶寶非常容易發生感染，幸好我院管床醫生時刻警惕，及時合理應用抗生素擊退了感染的侵襲。

并且，由于當時寶寶出生胎齡較小，尚不具備吸吮與吞咽功能，只能通過經胃管給奶，加上胃容量小及胃腸功能的不成熟，剛開始只能消化較小的奶量，需要同時給予靜脈營養液來補充能量，才能滿足寶寶生長發育的需要。在全體醫務人員的精心照料下，寶寶身體的功能一步步完善，終于可以靠自己香甜地喝進充足的奶量，順利突破了最后一個喂養難關。

回望剛得知病情后的種種憂慮，病痛的折磨和治療的艱辛一言難盡，幸而有中山六院的醫務人員在全力治療之余更處處支持鼓勵，小何及丈夫掩不住心中的感激。歷經風雨，終見彩虹，一路披荊斬棘，如今寶寶體重已達到2Kg以上，各項指標基本正常，終于可以康復平安出院，回到父母溫暖的懷抱中。

延伸閱讀：“紅顏殺手”——系統性紅斑狼瘡

黃建林介紹到，系統性紅斑狼瘡（SLE）是一種多發于青年女性的累及多臟器的自身免疫性炎癥性結締組織病，在我國，該病病率約為75/10萬，多見于青年女性，男女比為1︰9，生育年齡男女發病率之比為1︰30，發病高峰在15-40歲。未經有效治療的患者生存時間短，死亡率高，患者死亡的主要原因有感染、腎衰竭、中樞神經系統損傷等。

系統性紅斑狼瘡的表現多種多樣。可有發熱、關節痛、腎臟損害、心血管系統損害、間質性肺炎、消化系統改變、神經系統改變，還可伴眼部改變及單核巨噬細胞系統改變等。皮膚黏膜損害存在于在80%～90%的病例。面部蝶形紅斑是本病特有的皮膚癥狀。

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