什么是膽紅素腦病？

膽紅素腦病，這是一個聽起來讓人心生憂慮的醫學名詞。為了幫助大家更好地了解這一疾病，本文將從定義、成因及機制，以及臨床表現與影響等方面進行詳細解讀。

1. 膽紅素腦病的基本定義

膽紅素腦病，又稱為核黃疸，是指高非結合膽紅素血癥時，游離膽紅素通過血腦屏障，沉積于基底神經核、丘腦、丘腦下核、頂核、腦室核、尾狀核、以及小腦、延腦、大腦皮質及脊髓等部位，抑制腦組織對氧的利用，導致腦損傷。

2. 膽紅素腦病的成因及機制

膽紅素腦病的成因主要與高膽紅素血癥有關。當血液中非結合膽紅素濃度過高時，這些膽紅素分子有可能透過血腦屏障進入腦組織。在腦組織中，膽紅素被轉化為有毒的代謝物，進而引發一系列的病理生理反應。

導致高膽紅素血癥的原因有多種，包括新生兒溶血性疾病、感染、藥物使用不當等。這些因素都可能干擾膽紅素的正常代謝，使其在體內積累至危險水平。

此外，新生兒的血腦屏障發育尚未完善，對膽紅素的通透性相對較高，這也是膽紅素腦病在新生兒中更為常見的原因之一。

3. 膽紅素腦病的臨床表現與影響

膽紅素腦病的臨床表現因個體差異和病情嚴重程度而異。早期癥狀可能較為隱匿，隨著病情的發展，患者可能逐漸出現嗜睡、反應低下、吸吮無力、擁抱反射減弱、肌張力減低等神經系統癥狀。這些癥狀都是由于膽紅素在腦內沉積，對腦組織造成損害所致。

若病情未得到及時控制，患者可能進入痙攣期，表現出雙眼凝視、陣發性肌張力增高、兩手握拳、前臂內旋，以及角弓反張等嚴重癥狀。這些癥狀不僅對患者的生活質量造成極大影響，還可能危及患者的生命。

膽紅素腦病的長期影響也不容忽視。即使患者能夠度過急性期，也可能遺留各種后遺癥，如智力低下、手足徐動、眼球運動障礙、聽力障礙等。這些后遺癥將伴隨患者一生，給其家庭和社會帶來沉重的負擔。

因此，對于膽紅素腦病，我們應保持高度警惕。一旦發現相關癥狀，應立即就醫，以便盡早確診并接受治療。同時，積極預防高膽紅素血癥的發生，也是降低膽紅素腦病風險的關鍵。