肥厚性心肌病診療之“超聲決策”

　　專家：首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院 楊婭

　　肥厚性心肌病（HCM）是指在無明顯阻力及容量負(fù)荷增加時(shí)心肌發(fā)生肥厚，通常表現(xiàn)為室間隔非對(duì)稱肥厚。本病常須經(jīng)超聲心動(dòng)圖或磁共振確診，治療策略很大程度需取決于超聲心動(dòng)圖提供的血液動(dòng)力學(xué)數(shù)據(jù)。ACCF、AHA 發(fā)布的HCM 診療指南建議，確診主要依據(jù)超聲心動(dòng)圖，左室心肌最厚處≥ 15 mm 可確診，13~14 mm 為臨界值。ESC/AHA 專家共識(shí)將HCM 分為三類：梗阻性，指靜息時(shí)左室流出道壓力階差>30 mmHg；隱匿梗阻性，指運(yùn)動(dòng)負(fù)荷時(shí)壓力階差>30mmHg；非梗阻性，指靜息和負(fù)荷時(shí)壓力階差均<30 mmHg。

　　超聲心動(dòng)圖憑借其確切、無創(chuàng)、快捷、經(jīng)濟(jì)、普及等優(yōu)勢(shì)成為肥厚性心肌病無創(chuàng)診斷、指導(dǎo)治療決策、評(píng)價(jià)療效和遠(yuǎn)期隨訪的重要優(yōu)選手段。

　　病例一

　　主訴 女性， 43 歲。主因“間斷胸悶、氣短10 個(gè)月，偶發(fā)胸痛，逐漸加重”入院。

　　現(xiàn)病史 10 個(gè)月前因“心慌，胸悶”住院，診為“冠心病”，治療不詳。

　　既往史 高血壓病史10年，未規(guī)律用藥。高血壓家族史，父64 歲猝死。

　　輔助檢查 血壓145/87mmHg。血常規(guī)：血紅蛋白 129 g/L。生化：空腹血糖5.8 mmol/L；肝腎功能正常；TG 3.16 mmol/L，TC 5.97 mmol/L，HDL-C 0.89mmol/L，LDL-C 3.71 mmol/L。心電圖：竇律，V1~5 導(dǎo)聯(lián)缺血

　　性ST 段壓低，T 波倒置。

　　超聲心動(dòng)圖：左室對(duì)稱性肥厚（圖1A、B），室間隔為著，主動(dòng)脈瓣下21 mm 處最厚達(dá)23.3 mm， 余前壁21.5 mm，下后壁17.5 mm， 側(cè)壁18.1mm；M 型示收縮期二尖瓣前葉前向運(yùn)動(dòng)（SAM 征陽性），EPSS 0.2 mm；多普勒示左室流出道呈五彩鑲嵌花色血流信號(hào)，最大瞬時(shí)流速和壓差增大，分為462 cm/s 和85 mmHg， 頻譜峰值后移（圖1C、D）；超聲診為非對(duì)稱性肥厚性梗阻性心肌病。冠脈造影：左優(yōu)勢(shì)型，左主干分叉處狹窄40%~50%，左前降支起始處狹窄約60%，回旋支起始處狹窄70%，右冠狀動(dòng)脈近段狹窄55%。

　　入院診斷 肥厚性心肌病，冠心病，高血壓。

　　診療經(jīng)過 患者轉(zhuǎn)入外科行冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)（CABG）和左室流出道疏通術(shù)。術(shù)中切開左室，切除肥厚心肌，尤其室間隔部位對(duì)左室流出道造成梗阻的肥厚部分，通暢左室流出道。術(shù)中經(jīng)食道超聲同步監(jiān)測(cè)左室流出道及二尖瓣運(yùn)動(dòng)，指導(dǎo)手術(shù)。術(shù)中經(jīng)食道超聲：室間隔厚度12 mm；左室流出道為亮紅色血流信號(hào)，最大瞬時(shí)流速、壓差分201 cm/s和16 mmHg；二尖瓣形態(tài)正常，SAM 征陰性，EPSS 0.7 mm；提示左室流出道疏通效果顯著。同時(shí)行CABG，術(shù)后予硝苯地平和心得安等治療。

　　術(shù)后5 d 超聲心動(dòng)圖：室間隔厚度11.7 mm；二尖瓣形態(tài)正常，SAM 征陰性，EPSS0.8 mm；左室流出道最大瞬時(shí)流速、壓差分為176 cm/s 和10 mmHg（ 圖1E）。術(shù)后3月無不適，復(fù)查超聲心動(dòng)圖：室間隔厚度11 mm；二尖瓣形態(tài)正常，SAM 征陰性，EPSS0.9 mm；左室流出道最大瞬時(shí)流速、壓差分為44 cm/s 和 8mmHg（圖1F）。

　　病例分析 根據(jù)指南，對(duì)于年齡較輕、癥狀較重患者，推薦使用室間隔部分切除術(shù)。針對(duì)該患者，如同時(shí)行CABG 解決冠脈狹窄問題可謂“一舉兩得”。文獻(xiàn)顯示手術(shù)遠(yuǎn)期生存率和心原性猝死獲益尚無定論；術(shù)后室間隔厚度及左室流出道壓力階差明顯改善，92% 無需再手術(shù)，8 年生存率為90%，但20% 患者因房室傳導(dǎo)阻滯植入永久起搏器。

　　病例二

　　主訴 男性，39 歲。主因“間斷勞力性呼吸困難3 年，突發(fā)暈厥2 次”入院。

　　現(xiàn)病史 兩個(gè)月前因“突發(fā)暈厥”住院，診為“肥厚性心肌病”。

　　既往史 消化道潰瘍病史5年，間斷用藥。冠心病家族史，父兄弟姐妹5 人中4 人確診冠心病，伯父死于肝癌。

　　輔助檢查 血壓145/87mmHg。血常規(guī)： 血紅蛋白134 g/L。生化： 空腹血糖6.2 mmol/L； 谷丙轉(zhuǎn)氨51mmol/L；腎功能正常；TG 3.16mmol/L，CH 4.42 mmol/L，HDL-C 0.96 mmol/L，LDL-C3.05 mmol/L。心電圖：偶發(fā)早搏，V1~6 導(dǎo)聯(lián)T 波倒置。

　　超聲心動(dòng)圖：左室肥厚，室間隔向兩側(cè)肥厚（圖2A），基底段20 mm， 中間段20mm， 左室側(cè)壁基底段13.1mm， 后壁11.3 mm， 左室心尖13 mm，心肌回聲不均勻，運(yùn)動(dòng)幅度尚可，活動(dòng)僵硬；M型示SAM 征陽性，EPSS 0.4mm；多普勒示左室流出道呈五彩鑲嵌花色血流信號(hào)，最大瞬時(shí)流速和壓差增大， 分為302 cm/s 和36 mmHg，頻譜峰值后移（圖2B）。超聲診為非對(duì)稱性肥厚性梗阻性心肌病。冠脈造影：左優(yōu)勢(shì)型， 左主干分叉處輕微狹窄， 左前降支、回旋支及右冠狀動(dòng)脈未見明顯狹窄。

　　入院診斷 肥厚性心肌病，消化性潰瘍。

　　診療過程 患者主要為室間隔增厚致左室流出道梗阻，收入內(nèi)科行PTSMA 術(shù)。

　　術(shù)后3 d 復(fù)查超聲心動(dòng)圖： 左室流出道最大瞬時(shí)流速、壓差分為186 cm/s 和14mmHg（ 圖2C）。術(shù)后6 個(gè)月復(fù)查左室流出道最大瞬時(shí)流速、壓差分為160 cm/s 和10 mmHg（圖2D）。隨訪7個(gè)月， 患者的勞力性呼吸困難明顯改善，未再發(fā)暈厥。

　　病例分析 患者年齡輕，有突發(fā)暈厥史，是介入治療適應(yīng)人群。PTSMA 主要通過導(dǎo)絲將封閉球囊送入擬消融心肌的動(dòng)脈血管充盈封閉管腔，如左室流出道壓力階差下降提示干預(yù)有效，隨即緩慢注入96%~99% 無水乙醇，產(chǎn)生化學(xué)性閉塞，導(dǎo)致該部分室間隔心肌缺血壞死，降低左室流出道梗阻，緩解癥狀。文獻(xiàn)報(bào)道，術(shù)后室間隔厚度顯著降低，靜息或激發(fā)后左室流出道壓力階差進(jìn)行性下降。采用心肌聲學(xué)造影指導(dǎo)靶血管選擇，確定梗阻部位及范圍，明確靶血管與消融心肌關(guān)聯(lián)，有效降低乙醇入側(cè)支血管致非靶心肌梗死風(fēng)險(xiǎn)。

　　病例三

　　主訴 男性，33 歲。體檢發(fā)現(xiàn)肥厚性心肌病。

　　既往史 體健，否認(rèn)心血管病家族史。

　　輔助檢查 血壓136/88mmHg。血、尿常規(guī)及肝腎功能、血脂、空腹血糖正常。心電圖示竇性心律不齊。

　　超聲心動(dòng)圖： 左室對(duì)稱性肥厚， 室間隔基底段厚17mm， 中間段18 mm， 左室側(cè)壁基底段15.1 mm， 后壁14.9mm， 左室心尖14 mm， 心肌回聲不均勻，運(yùn)動(dòng)幅度尚可，活動(dòng)僵硬（ 圖3A）。M 型示SAM 征陽性，EPSS 0.5 mm。多普勒示左室流出道呈五彩鑲嵌花色血流信號(hào)；左室流出道最大瞬時(shí)流速和壓差增大（分為281 cm/s 和32 mmHg），頻譜峰值后移（圖3B）。超聲診為對(duì)稱性肥厚性心肌病。

　　入院診斷 肥厚性心肌病。

　　診療過程 入院后給予藥物治療：硝苯地平（15 mg，Tid）；地爾硫艸卓30 mg 加量至60 mg ，Tid；依那普利5 mg，Bid 加量至10 mg，Bid。復(fù)查超聲心動(dòng)圖：左室對(duì)稱性肥厚，室間隔基底段16.4 mm。M 型示SAM 征陽性，EPSS 0.55 mm。多普勒示左室流出道呈五彩鑲嵌花色血流信號(hào)，最大瞬時(shí)流速和壓差增大，分別為242 cm/s 和24mmHg，頻譜峰值后移。

　　1 個(gè)月后復(fù)查超聲心動(dòng)圖：左室流出道最大瞬時(shí)流速和壓差分別為204 cm/s 和16 mmHg，頻譜峰值后移（圖3C）。

　　病例分析 患者無癥狀，超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)肥厚性心肌病，無明確家族史，藥物治療1 個(gè)月有效。根據(jù)指南，應(yīng)繼續(xù)藥物治療，隨診觀察。