空泡蝶鞍綜合征

　　空泡蝶鞍綜合征（emptysellasyndrome）系因鞍隔缺損或垂體萎縮，蛛網膜下腔在腦脊液壓力沖擊下突入鞍內，致蝶鞍擴大，垂體受壓而產生的一系列臨床表現?？煞謨深悾喊l生在鞍內或鞍旁手術或放射治療后者為"繼發性空泡蝶鞍綜合征"；非手術或放射治療引起而無明顯病因可尋者為"原發性空泡蝶鞍綜合征"。

　　多見于女性（約占90％），尤以中年以上較胖的多產婦為多。頭痛是最常見的癥狀，有時劇烈，但缺乏特征性，可有輕、中度高血壓。少數病人有視力減退和視野缺損，可呈向心性縮小或顳側偏盲。少數病人有良性顱內壓增高癥（假性腦腫瘤），可伴有視神經乳頭水腫及腦脊液壓力增高。部分病人有腦脊液鼻漏，發生原因可能是腦脊液壓力短暫升高，引起蝶鞍和口腔之間胚胎期留下的通道開放。少數病人伴有垂體功能低下，可呈輕度性腺和甲狀腺功能減退，及高泌乳素血癥。垂體后葉功能一般正常，但在個別小兒中可出現尿崩癥。兒童中可伴有骨骼發育不良綜合征。

　　國內報告的原發性空泡蝶鞍綜合征中男性略多于女性，年齡在15～63歲之間，以35歲以上者居多，常見有頭痛、肥胖，視力減退和視野缺損，伴顱壓增高，少數病人有內分泌失調，以性功能減退為主。也有出現下丘腦綜合征者。

　?。ㄒ唬╊^顱平片 顯示蝶鞍擴大，呈球形或卵圓形。大部分病人的蝶鞍骨質示有吸收，蝶鞍背后床突可近于消失，顱骨其他結構可有輕度骨吸收，此與慢性顱內壓增高有關。

　?。ǘ╇娮佑嬎銠C斷層掃描（簡稱CT） 可顯示擴大的垂體窩，窩內垂體萎縮，充滿低密度的腦脊液。

　?。ㄈ┖舜殴舱駲z查 垂體組織受壓變扁，緊貼于鞍底，鞍內充滿水樣信號之物質，垂體柄居中，鞍底明顯下陷。

　　原發性空泡蝶鞍綜合征的病因至今尚未完全闡明，可有下列數種因素：

　?。ㄒ唬┌案舻南忍煨越馄首儺?Buoch尸檢788例中，發現僅有41．5％鞍隔完整，21．5％鞍隔為2mm寬的環，5．1％鞍隔完全缺如，而在該組中，因鞍隔缺損致原發性空泡蝶鞍的發病率為5．5％。鞍隔不完整或缺如，在搏動性腦脊液壓力持續作用下使蛛網膜下腔疝入鞍內，以致蝶鞍擴大，骨質吸收，脫鈣，垂體受壓萎縮而成扁平狀貼于鞍底。

　?。ǘ┠X脊液壓力 即使顱內壓正常，也可因鞍隔缺損，正常搏動性腦脊液壓力可傳入鞍內，引起蝶鞍骨質的改變。Foley認為慢性顱內壓增高造成空泡蝶鞍的可能性最大。

　?。ㄈ┌皡^的蛛網膜粘連 是本病發生的重要因素之一，可能因鞍區局部粘連使腦脊液引流不暢，即在正常的腦脊液搏動性壓力作用下，沖擊鞍隔，逐漸使其下陷、變薄、開放、待鞍隔開放（缺損）達一定程度后，蛛網膜下腔及第三腦室的前下部可疝入鞍內。

　?。ㄋ模﹥确置谝蛩?在妊娠期垂體呈生理性肥大，可增大2～3倍，多胎妊娠時垂體繼續增大，妊娠中垂體變化有可能把鞍隔孔及垂體窩撐大，于分娩后哺乳期垂體逐漸回縮，使鞍隔孔及垂體窩留下較大的空間，有利于蛛網膜下腔疝入鞍內。原發性空泡蝶鞍多見于多胎妊娠的中年婦女可能與此有關。

　　有內分泌靶腺（性腺、甲狀腺、腎上腺）功能減退或衰竭者垂體可增生肥大，用相應靶腺激素替代治療后，可使增生的垂體回縮，從而產生空泡蝶鞍。

　?。ㄎ澹┐贵w病變 因垂體供血不足而引起垂體梗塞而致本病。垂體瘤或顱咽管瘤發生囊性變，此囊可破裂與蛛網膜下腔交通而致空泡蝶鞍。此外，垂體瘤自發生變性壞死可致鞍旁粘連或引起蛛網膜下腔疝入鞍內。

　?。┌皟确悄[瘤性囊腫 可由垂體中間部位雷斯克袋（Rathke'spouch）的殘留部鈣化而來，妊娠時增大，產后稍縮小，多次妊娠后則可造成空泡蝶鞍。

　　繼發性空泡蝶鞍是因鞍內或鞍旁腫瘤，經放射治療或手術后發生。據國內報道原發性空泡蝶鞍以鞍區粘連所致者居多（約占50％），引起鞍隔缺損、鞍區粘連及垂體萎縮。

　　鑒別診斷：需除外垂體腫瘤等引起的慢性顱壓增高癥。空蝶鞍平片的X線表現很易與鞍內腫瘤或慢性顱內壓增高引起的蝶鞍擴大相混淆。鞍內腫瘤蝶鞍擴大伴變形，呈杯形、球形或扁平形，鞍結節前移，鞍底下陷，鞍背后豎，故典型的鞍內腫瘤不難與本病區別，部分球形擴大的病例，則鑒別較難；慢性顱內壓增高引起的蝶鞍擴大，常伴骨質吸收，亦難與本病區別，最后需經CT及核磁共振等檢查確診。