學齡前兒童易患視神經膠質瘤(CT圖)

　　CT表現：

　　1.球后視神經粗。

　　2.常雙側。

　　3.屆曲變形。

　　診斷為：視神經膠質瘤

　　視神經膠質瘤是發生于視神經內膠質細胞的良性腫瘤，可沿視神經向顱內蔓延。多發于學齡前兒童，成人少見，部分與神經纖維瘤病伴發，可疑有遺傳傾向。視神經膠質瘤蔓延至顱內少見，預后較顱內膠質瘤好。

　　【癥狀和體征】

　　1. 早期出現視野盲點，逐漸視力減退至視力喪失。瞳孔向心性擴大，相對性瞳孔傳入阻滯。

　　2. 眼球突出呈無痛性和緩慢漸進性。如眼球突出突然增加，并伴視力喪失提示腫瘤內囊性變或出血。

　　3. 眼底檢查：視盤水腫和萎縮多見，可繼發眼底出血。

　　4. 部分患者可伴虹膜淡黃色結節，皮膚咖啡樣色素斑，皮下軟性腫物等神經纖維瘤病體征。

　　【診斷】

　　1. X線 腫瘤經視神經管向顱內蔓延，長期慢性壓迫可致視神經管向心性擴大。攝視神經管像可顯示這一改變。

　　2. 超聲檢查 B超檢查可見視神經增粗，內回聲缺乏或稀少，經眼軸位掃描不能顯示后界，傾斜探頭回聲增多。

　　3. CT掃描 視神經呈梭形或錐形增粗，可將眼球推向前方或一側（圖）。邊界清晰。內密度均，如不均質，可疑有液化區。視神經管增粗，可疑腫瘤有顱內蔓延。

　　4. MRI掃描 T1WI呈中信號，T2WI呈中高信號。瘤內如有液化腔，則不增強。

　　【鑒別診斷】

　　1. 視神經鞘腦膜瘤 成年人好發，緩慢視力下降。影像學可發現視神經增粗形狀多樣化，如：管狀、梭形、錐形、串珠樣、團塊狀或不規則形等，因腫瘤起源于視神經鞘膜，CT和MRI均可見“車軌征”。

　　2. 先天性小眼球合并囊腫 多在兒童時期就診，無功能的小眼球常隱沒在眼瞼下，裂隙燈下見眼球發育異常，結構缺如。囊腫向前突出可致眶周隆起。影像學可發現在小眼球后的囊性腫物，呈圓形、橢圓形或圓錐形等。

　　3. 視神經周圍炎型炎性假瘤 眼痛、結膜充血等炎癥表現明顯，激素治療有效。影像學可發現視神經周圍不規則形狀占位，邊界不清，向前發展包繞眼球呈“鑄造征”。

　　【治療】

　　1. 視力良好、眼球突出不明顯，進展緩慢，影像學顯示腫瘤距視神經管較遠者可定期觀察。有報道此病可自行消退，原因不清。

　　2. 視力低于指數、眼球突出明顯，腫瘤局限眶內者可行外側開眶術切除腫瘤，視神經斷端仍有腫瘤者可行X刀或γ刀治療。

　　3. 腫瘤侵犯管內段視神經或視交叉者，可經顱開眶切除視交叉前的腫瘤。侵犯對側或雙側病變者行放射治療。