肺-腎綜合征的診斷

　　肺腎綜合癥即肺出血-腎炎綜合征（Goodpastures syndrome）可能系病毒感染和/或吸入某些化學性物質(zhì)引起原發(fā)性肺損害。由于肺泡壁毛細血管基膜和腎小球基底膜存在交叉反應抗原，故可以引起繼發(fā)性腎損傷。本病的特征為咯血、肺部浸潤、腎小球腎炎、血和累及的組織中有抗基底膜抗體。

　　Ｘ線檢查見兩肺有彌漫性或結節(jié)狀陰影，自肺門向周圍擴散，肺尖及近膈肌處清晰，常一側(cè)較重。

　　診斷

　　1.肺出血-腎炎綜合征的診斷關鍵是，確定機體有無抗GBM-肺泡基膜自身體液免疫過程，存在該過程的特征性表現(xiàn)：

　　(1)血清抗GBM抗體陽性。

　　(2)肺泡及腎臟基膜有IgG呈線樣沉積

　　2.典型患者的診斷完全符合下列三聯(lián)征

　　(1)肺出血，肺泡基膜IgG呈線樣沉積。

　　(2)急進性腎炎綜合征腎臟大量新月體形成(毛細血管外增生性腎炎)可伴毛細血管壞死GBM有IgG呈線樣沉積

　　(3)血清抗GBM抗體陽性

　　3.肺出血-腎炎綜合征診斷的注意事項

　　(1)有些患者肺和(或)腎臟的表現(xiàn)輕微或者兩個臟器不同步發(fā)生病變。有時抗基膜自身免疫過程只發(fā)生于肺或腎臟中的任一臟器。

　　(2)抗GBM腎炎與其他類型的腎小球疾病(主要是膜性腎病)之間有時可相互轉(zhuǎn)變(見臨床表現(xiàn))。

　　(3)偶爾自身免疫功能紊亂會產(chǎn)生非特異性基膜抗體，還可引起肺腎以外的器官損害

　　(4)個別情況下如自身免疫高度活動期，大量抗GBM抗體沉積可發(fā)生一過性血清抗GBM抗體陰性。有報道1例有典型的肺出血-腎炎綜合征腎臟臨床與病理表現(xiàn)的患者同時伴有肺部損害血清抗GBM抗體陰性，他認為這可能是由于高度活動期間抗體在靶器官內(nèi)大量沉積所致。

　　(5)肺出血-腎炎綜合征與血管炎并存。Rydel等報道1例18歲的男性肺出血-腎炎綜合征患者，在進行血漿置換及使用細胞毒性藥物過程中發(fā)生難治性癲癇MRI顯示多發(fā)性腔隙性腦梗死(MultipleLacunarInfarcts)，腦脊髓膜活檢顯示血管炎但血清ANCA持續(xù)陰性。給予大劑量皮質(zhì)激素及細胞毒性藥物后再使用抗癲癇藥可癥狀控制。Kalluri等報道1例結節(jié)性肺部浸潤與急性腎衰竭患者c-ANCA陽性腎臟組織檢查顯示新月體性及壞死性腎炎IgG及C3在腎小球內(nèi)線樣沉積，血清有高滴度抗GBM-IgG。