食管賁門失弛緩癥的臨床表現

　　影像表現：食管吞鋇檢查（A、B）示食管下段對稱性狹窄，呈“漏斗”或“鳥嘴狀”（↑），狹窄段以上食管明顯擴張

　　影像診斷：食管賁門失弛緩癥。

　　疾病鏈接

　　食管賁門失弛緩癥是因食管神經肌肉運動功能障礙，下段食管括約肌呈失馳緩狀態，食物無法順利通過，滯留于食管，逐漸導致食管張力減退、蠕動消失及食管擴張的一種疾病。

　　臨床表現

　　（一）咽下困難 無痛性咽下困難是本病最常見最早出現的癥狀，占80%～95%以上。起病多較緩慢，但亦可較急，初起可輕微，僅在餐后有飽脹感覺而已。咽下困難多呈間歇性發作，常因情緒波動、發怒、憂慮、驚駭或進食過冷和辛辣等刺激性食物而誘發。病初咽下困難時有時無，時輕時重，后期則轉為持續性。少數患者咽下液體較固體食物更困難，有人以此征象與其他食管器質性狹窄所產生的咽下困難相鑒別。但大多數病人咽下固體比液體更困難，或咽下固體和液體食物同樣困難。

　　（二）疼痛 約占40%～90%，性質不一，可為悶痛、灼痛、針刺痛、割痛或錐痛。疼痛部位多在胸骨后及中上腹；也可在胸背部、右側胸部、右胸骨緣以及左季肋部。疼痛發作有時酷似心絞痛，甚至舌下含硝酸甘油片后可獲緩解。疼痛發生的機理可由于食管平滑肌強烈收縮，或食物滯留性食管炎所致。隨著咽下困難的逐漸加劇，梗阻以上食管的進一步擴張，疼痛反可逐漸減輕。

　　（三）食物反流 發生率可達90%，隨著咽下困難的加重，食管的進一步擴張，相當量的內容物可潴留在食管內至數小時或數日之久，而在體位改變時反流出來。從食管反流出來的內容物因未進入過胃腔，故無胃內嘔吐物的特點，但可混有大量粘液和唾液。在并發食管炎、食管潰瘍時，反流物可含有血液。

　　（四）體重減輕 體重減輕與咽下困難影響食物的攝取有關。對于咽下困難，患者雖多采取選食、慢食、進食時或食后多飽湯水將食物沖下，或食后伸直胸背部、用力深呼吸或摒氣等方法以協助咽下動作，使食物進入胃部，保證營養攝入。量病程長久者仍可有體重減輕，營養不良和維生素缺乏等表現，而呈惡病質者罕見。

　　（五）出血和貧血 患者常可有貧血，偶有由食管炎所致的出血。

　　（六）其他癥狀 由于食管下端括約肌張力的增高，患者很少發生呃逆，乃為本病的重要特征。在后期病例，極度擴張的食管可壓迫胸腔內器官而產生干咳、氣急、紫紺和聲音嘶啞等。