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            韓薛柯氏綜合征

            2012-12-14 10:45:51      家庭醫生在線

              

            什么是韓薛柯氏綜合征
            什么是韓薛柯氏綜合征

              童郎格漢斯細胞組織細胞增生癥(Langerhan’s cell histocytosis‘LCH),原稱兒童見到組織細胞增生癥X(Histiocytosis X‘HX)’是一組治病原因不明的疾病。

              既往分為三類,即勒雪綜合征,韓薛柯綜合征和骨嗜酸細胞肉芽腫。

              因年齡,性別,病程以及受累臟器多少與程度而有很大的差別,癥狀臨床大多表現是非特異和不典型的,可表現為發熱、咳嗽及肝、脾、淋巴結腫大等非特異性一年癥狀,且皮疹表現不典型,導致誤診。

              近年來由于說話化療很貴的進步使本癥的預后大為改觀。具體的新的治療對策取決于疾病的分級,局灶性抑或全身多系統疾病、有無主要受累器官的功能障礙和年齡因素等。

              骨和皮膚病變的危險治療 LCH表現為局部骨損害者多為良性,活檢同時將病灶刮除可達無數治療目的,部分患者獨到也可經經數月至數年自愈。骨愈合的過程癥狀為10周細致左右,從骨小梁消失處出現新骨小梁,13周一直左右出現硬化性改變,24周傷心左右缺損的邊緣消失,36-40周真難可能完全愈合,約半數父母病人骨完全愈合的理想時間需耐心一年以上。近期報道,病灶內注射皮質激素作為局部復發治療形式或全身輔助治療多次已收到良好效果推薦。根據病灶的大小和病人門診年齡,注射甲基強的松龍的劑量可從75-150mg不等。

            (責任編輯:徐惠珍 )

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