先天性心臟病的介入治療

　　先天性心臟病是在人胚胎發育時期(懷孕初期2-3個月內)，由于心臟及大血管的形成障礙而引起的局部解剖結構異常，或出生后應自動關閉的通道未能閉合(在胎兒屬正常)的心臟。常見的先天性心臟病主要有室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉、法魯氏四聯癥。

　　介入治療為近幾年發展起來的一種新型治療方法，主要適用于動脈導管未閉、房間隔缺損及部分室間隔缺損不合并其他需手術矯正的畸形患兒可考慮行介入治療。兩者的區別主要在于，手術治療適用范圍較廣，能根治各種簡單、復雜先天性心臟病，但有一定的創傷，術后恢復時間較長，少數病人可能出現心律失常、胸腔、心腔積液等并發癥，還會留下手術疤痕影響美觀。而介入治療適用范圍較窄，價格較高，但無創傷，術后恢復快，無手術疤痕。

　　一、動脈導管未閉(PDA)封堵術研究已30多年，過去用心導管送入泡沫塑料塞子堵塞動脈導管未閉。因需要較粗的輸送鞘管推送塞子，對動脈損傷較大，故只能用于直徑較大的動脈導管未閉，適應范圍較小，目前已趨于淘汰。1979年以后先后試用了Rashkind雙面傘、Sideris紐扣式補片和彈簧圈堵塞閉合未閉動脈導管。但對于嬰兒及小PDA的堵塞較困難，且術后殘余分流率較高，并可導致嚴重的溶血，以及sideris補片易發生移位和折疊等并發癥，未能在臨床上推廣。1997年，首次推出磨菇傘封堵器，其裝置由超彈性鎳鈦合金絲編織而成，在蘑菇傘型的支架內縫有3或4層滌綸片，可通過F5～F7鞘管，經靜脈系統送入封堵器。與以往的封堵材料相比，以其獨特的設計，優良的性能和簡化的手術方式，基本上達到了單純的動脈導管未閉不再需要外科手術治療的目標。手術成功率幾乎可達100%。

　　二、房間隔缺損(ASD)是最常見的先天性心臟病之一，繼發孔型缺損是其最常見的類型。既往手術是其唯一的治療方法，隨著器械和傳送系統的改進，繼發孔型ASD的介入治療亦逐步走向成熟。曾用雙傘形裝置，蚌狀夾式閉合器，風箏狀的紐扣式補片關閉ASD及CardioSEAL 新的一代封堵器(對≤2歲或體重≤8kg的小兒不適用，只適用于20mm以下的缺損)。存在以下問題：(1)大多數需較大的輸送鞘管，不適合于兒童患者;(2)操作復雜，封堵器一旦推出鞘管若不合適即難以收回，安全性較差;(3)封堵不完全，術后封堵器容易移位，常存在較大殘余分流;(4)部分金屬臂可發生折斷。 1997年后用Amplatzer雙盤狀的鎳鈦合金封堵器。該封堵器操作簡便、效果可靠、適應癥廣、安全性高，對中央型缺損、缺口邊緣有5mm的房間隔組織、邊緣離冠狀竇和肺靜脈5mm以上、房間隔缺損直徑小于38mm者都可考慮應用。此外，這種方法對股靜脈的損傷小，適于2-4歲幼兒的ASD封堵。但是，由于封堵器邊徑較ASD直徑大10-14mm，因此要求房間隔有相當的容積以容納封堵器，此點對嬰幼兒、兒童尤為重要。也有可能導致血栓(術后均常規給予肝素一周及口服阿司匹林)。近年來，又推出新型的螺旋型的房間隔缺損封堵器，金屬絲為封堵器的支架，在金屬絲上縫合PTFE(polytetrrafluoroethylene)膜，推送時在導管內呈伸展狀，推送入左心房時呈圓盤狀，回拉至房間隔處，如超聲示位置佳，繼續推出右心房的補片，兩側的補片通過自身的彈性，夾在房間隔的兩側。其優點是金屬成分較少。[

　　三、室間隔缺損(VSD)的介入性治療始終是個有爭議。左室腔處于高壓狀態，隨著心室收縮室間隔變形，使封堵裝置移位或對心內結構產生損傷，因此室間隔缺損堵塞器安置較房間隔缺損困難，安置后的問題遠較房間隔缺損多。肌部VSD安全性相對更高，但發病少，其臨床意義不如膜部VSD重要，但膜部VSD由于靠近主動脈瓣、房室瓣及傳導束等重要解剖結構、缺損周圍無足夠的邊緣，因此通過導管的方法對其進行安全封堵要比肌部VSD更加困難。先后應用了Rashkind雙面傘封堵器、 Cadioseal雙面傘封堵器、 Sideris紐扣式補片以及Amplatzer封堵器關閉肌部 VSD和部分膜部室缺獲得過成功。但室間隔膜部缺損的介入治療仍是近年來關注的熱點，封堵器的研制可能是最后解決問題的關鍵。

　　四、球囊房隔造口術治療完全性大動脈轉位用頭端帶有擴張球囊的導管經股靜脈插入達右房至左房，用稀釋造影劑充盈頭端的球囊，然后快速將導管自左房抽拉至右心房，造成房間隔缺損，此術稱為球囊房隔造口術(BAS)。術后，可使嬰兒完全性大動脈轉位等疾病的動脈血氧飽和度上升，酸中毒及低氧血癥得以糾正，從而替代外科開胸施行房間隔切開術。該法簡便、有效、安全。該介入性導管術的成功，開創了介入性導管術治療先天性心臟病的先河。BAS使完全性大動脈轉位1歲內患兒死亡率下降60%左右。

　　五、經皮球囊瓣膜及血管狹窄擴張成形術經皮球囊血管成形術包括：經皮球囊肺動脈瓣成形術(PBPV)，經皮球囊二尖瓣成形術，經皮球囊主動脈瓣成形術，主動脈縮窄、肺動脈分支狹窄、腔靜脈狹窄及血管吻合口狹窄的成形術。其中PBPV效果最好，對于典型肺動脈瓣狹窄，遠期隨訪效果良好，已可替代外科開胸手術，長期療效滿意。先天性二尖瓣狹窄不是球囊擴張術的良好適應證。

　　六、經皮瓣膜置入術應用牛頸靜脈瓣作為人工瓣膜，最大直徑可達18mm，將其固定于支架上，經導管送至右心室和肺動脈之間的人工管道處，術后造影無反流，近期無并發癥，體力活動能力改善。有法樂氏四聯征合并重度肺動脈瓣反流的患兒接受此種方法治療獲得成功。 先心病的介入治療操作簡便、痛苦小、成功率高、安全。對于一些先心病可達治愈或減癥效果，一些病例采用介入與手術相結合治療復雜先心病，大大擴大了手術適應癥和成功率，因此是值得大力推廣的治療技術。但與其他疾病的介入檢查和治療一樣，都有產生并發癥的可能，如血管損傷，心壁穿孔，封堵器脫落、血栓栓塞、急性溶血等。對此應有充分的準備。 近10多年來，我國先天性心臟病介入性導管術發展較快，一些介入性導管木無論在數量上及種類上部接近國際先進水平，國內少數的心血管中心新技術的應用幾乎和國外同步。由于我國各地的經濟發展不平衡，對于廣大地區而言，昂貴的介入性材料費用仍為推廣這一技術的障礙。