少見的煙霧病

38歲女性患者，因“右側(cè)肢體無力伴言語不清24天”入院檢查。醫(yī)院為其安排了MRI影像檢查，診斷為煙霧病。

煙霧病是以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端慢性進行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)引起顱底異常血管網(wǎng)形成的一種少見的腦血管疾病。這種顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影圖像上形似“煙霧”，被稱之為“煙霧狀血管”。因此，1969年日本學(xué)者Suzuki及Takaku將該病稱之為“煙霧病”。煙霧狀血管是擴張的穿通動脈，起著側(cè)枝循環(huán)的代償作用。病變可累及大腦中動脈和大腦前動脈的近端，少數(shù)亦可累及椎基底動脈系統(tǒng)。該病可合并動脈瘤及動靜脈畸形。

發(fā)病原因

煙霧病的病因不明，但病理生理方面理已有較多研究。通過術(shù)中觀察及組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)煙霧病患者基底動脈環(huán)的主要分支內(nèi)膜增厚、內(nèi)彈力層不規(guī)則變厚或變薄斷裂以及中膜變薄。內(nèi)膜增生主要為平滑肌細胞增生并伴有大量細胞外基質(zhì)，而內(nèi)膜及內(nèi)彈力層幾乎沒有磷脂沉積，這與動脈粥樣硬化不同。煙霧病患者的心臟、腎臟及其他器官的動脈也可見到類似的病理改變，提示該病不單純是腦血管疾病，有可能是一種系統(tǒng)性血管疾病。最近的研究表明半胱天冬酶-3依賴的細胞凋亡機制可能與上述病理變化相關(guān)。煙霧狀血管是擴張的穿通支，可發(fā)生血管壁纖維蛋白沉積、彈力層斷裂、中膜變薄以及微動脈瘤形成等許多不同的病理變化。煙霧狀血管亦可發(fā)生管壁結(jié)構(gòu)的破壞及繼發(fā)血栓形成。這些病理改變是臨床上煙霧病患者既可表現(xiàn)為缺血性癥狀，又可表現(xiàn)為出血性癥狀的病理學(xué)基礎(chǔ)。

輔助檢查

MRI及MRA

MRI包括T1加權(quán)成像、T2加權(quán)成像、FLAIR成像、DWI成像等眾多序列的運用，使MRI在及時、敏感發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)缺血灶、出血灶上具有很大的優(yōu)勢和實用價值。例如，腦內(nèi)微出血灶（Brain microbleeds， BMBs），尤其是基底節(jié)區(qū)的BMB是導(dǎo)致患者認知障礙及顱內(nèi)出血的一個重要的危險因素，在15-44%的成人煙霧病患者頭顱MRI的T2加權(quán)成像上可發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)微出血灶，從而及早進行干預(yù)（圖4）。MRA通常可顯示頸內(nèi)動脈的狹窄或閉塞及增多的側(cè)支循環(huán)。煙霧狀血管在MRI上顯示為流空信號，在MRA上顯示為明確的血管網(wǎng)，對兒童患者比對成人患者顯示更好。可現(xiàn)實腦實質(zhì)內(nèi)缺血性改變，通常位于分水嶺區(qū)。

MRI及MRA是無創(chuàng)檢查，當(dāng)需要時可以用于術(shù)后的反復(fù)復(fù)查。