少見的煙霧病

38歲女性患者，因“右側肢體無力伴言語不清24天”入院檢查。醫院為其安排了MRI影像檢查，診斷為煙霧病。

煙霧病是以雙側頸內動脈末端慢性進行性狹窄或閉塞為特征，并繼發引起顱底異常血管網形成的一種少見的腦血管疾病。這種顱底異常血管網在腦血管造影圖像上形似“煙霧”，被稱之為“煙霧狀血管”。因此，1969年日本學者Suzuki及Takaku將該病稱之為“煙霧病”。煙霧狀血管是擴張的穿通動脈，起著側枝循環的代償作用。病變可累及大腦中動脈和大腦前動脈的近端，少數亦可累及椎基底動脈系統。該病可合并動脈瘤及動靜脈畸形。

發病原因

煙霧病的病因不明，但病理生理方面理已有較多研究。通過術中觀察及組織學檢查發現煙霧病患者基底動脈環的主要分支內膜增厚、內彈力層不規則變厚或變薄斷裂以及中膜變薄。內膜增生主要為平滑肌細胞增生并伴有大量細胞外基質，而內膜及內彈力層幾乎沒有磷脂沉積，這與動脈粥樣硬化不同。煙霧病患者的心臟、腎臟及其他器官的動脈也可見到類似的病理改變，提示該病不單純是腦血管疾病，有可能是一種系統性血管疾病。最近的研究表明半胱天冬酶-3依賴的細胞凋亡機制可能與上述病理變化相關。煙霧狀血管是擴張的穿通支，可發生血管壁纖維蛋白沉積、彈力層斷裂、中膜變薄以及微動脈瘤形成等許多不同的病理變化。煙霧狀血管亦可發生管壁結構的破壞及繼發血栓形成。這些病理改變是臨床上煙霧病患者既可表現為缺血性癥狀，又可表現為出血性癥狀的病理學基礎。

輔助檢查

MRI及MRA

MRI包括T1加權成像、T2加權成像、FLAIR成像、DWI成像等眾多序列的運用，使MRI在及時、敏感發現顱內缺血灶、出血灶上具有很大的優勢和實用價值。例如，腦內微出血灶（Brain microbleeds， BMBs），尤其是基底節區的BMB是導致患者認知障礙及顱內出血的一個重要的危險因素，在15-44%的成人煙霧病患者頭顱MRI的T2加權成像上可發現腦內微出血灶，從而及早進行干預（圖4）。MRA通常可顯示頸內動脈的狹窄或閉塞及增多的側支循環。煙霧狀血管在MRI上顯示為流空信號，在MRA上顯示為明確的血管網，對兒童患者比對成人患者顯示更好。可現實腦實質內缺血性改變，通常位于分水嶺區。

MRI及MRA是無創檢查，當需要時可以用于術后的反復復查。