動脈瘤樣骨囊腫是什么?檢查有什么要注意的?
動脈瘤樣骨囊腫是一種良性單發骨腫瘤,特點是瘤內有均勻泡沫狀透亮區。本癥常發生在較大兒童和青壯年,腫瘤常位于長骨干骺端和骨干或脊柱的后部,局部疼痛腫脹,患處功能障礙,位于脊椎時可產生脊髓壓迫癥狀,局部穿刺吸出血樣液體且壓力常很高。動脈瘤樣骨囊腫是由大小不等充滿血液腔隙組成的膨脹性溶骨性病變,囊壁為含骨樣組織、骨小梁和破骨細胞型巨細胞的結締組織,至今其發病機制仍在爭論中。下面趕緊和家庭醫生在線小編一起來了解一下具體的情況吧。
臨床表現
本病好發于30歲以下的青少年,多發生在10~20歲,常位于長骨干骺端和骨干或脊柱的后部,病程較長,多數在半年以上。其癥狀為局部疼痛腫脹,以及患處功能障礙。若病骨表淺,可摸到腫物,局部溫度增高,有壓痛,患處偶有搏動,多不能觸到搏動。大的動脈瘤樣骨囊腫可聞雜音。局部穿刺不僅可以吸出血樣液體,而且內壓力常很高。長管狀骨的病變鄰近關節時,可造成運動障礙。脊柱病變能引起腰背疼痛和局部肌肉痙攣。瘤體持續長大或椎體塌陷會出現脊髓和神經根的壓迫癥狀。病變呈明顯擴張,其薄殼內緣如貝殼狀。病變內可見多數不規則的細隔。薄殼破裂者也不少見。本病源于松質骨,但很快發展為偏心位置。
病理
1、患部為一薄壁向外突出的囊腔,囊腔由大小不等的血池組成,其中充滿血液。gcF影像園XCTMR.com
2、囊腔的周邊被紅色或褐色網狀纖維組織所包繞,纖維組織進入囊腔內將其分割成蜂窩狀。gcF影像園XCTMR.com
3、除纖維組織外,還可見:①骨樣組織;②成熟骨;③多核巨細胞gcF影像園XCTMR.com
4、少數血池內壁是由缺乏平滑肌的內皮細胞所覆蓋,其基質中可見:①含鐵血黃素;②滲出的血液;③組織細胞;④炎癥細胞gcF影像園XCTMR.com
5、腫瘤外圍有骨膜下新骨形成gcF影像園XCTMR.com
6、腫瘤壓迫推擠了鄰近的軟組織如①骨髂肌;②脂肪;③結締組織等gcF影像園XCTMR.com
檢查
1、動脈瘤樣骨囊腫都有典型的X線表現,位于四肢長骨的表現為病變在骨干與干骺端處,但不侵犯骨骺,其偏心性者向骨外突出如“氣球狀”膨脹,囊腫表面為一薄層骨殼,病變呈局限性透亮區,境界清晰,邊緣有狹窄的硬化帶,其中有粗或細的不規則小粱分隔,成蜂窩狀,位于骨中心者,向周圍擴張膨脹,呈卵圓形,與骨的縱軸一致,位于脊椎的病變多在棘突,椎板,橫突上,亦膨出骨外,病變也可累及椎體,可導致病理性骨折,少數病例病變可侵及鄰近椎體,骶骨的病變也顯示膨脹改變,有透亮區,腫瘤可發生于椎體或附件,均為骨性膨脹性囊狀透亮陰影,大者可達直徑10cm左右,囊內可見淡而粗的骨小梁,椎體若塌陷,則會失去典型的X線特征,此時應注意其附件的膨脹性改變,因其可作為診斷的依據。
2、CT掃描對確定病變是有幫助的,有時可顯示出病變內的液體平面,MRI有時可以顯示出動脈瘤樣骨囊腫特有的海綿樣外觀,也可對其中的液體提供進一步信息,可反映其富于血管的特性,更清楚顯示病變情況,CT掃描對骨盆,脊柱病變有較高的臨床價值,CT掃描能很好顯示腔內的多灶性的液平,所以對鑒別單純性骨囊腫意義較大。
3、MRI檢查:MRI檢查同樣能顯示多灶液平,并能判斷腔內液是否為血性,動脈瘤樣骨囊腫MRI的T1,T2相表現均為低信號邊緣包繞囊性缺損,如果懷疑,一定注意仔細觀片以發現可能存在的前原發病種的特征表現,有個別動脈瘤樣骨囊腫可有絮狀軟骨基質成份表現,這可以用以判斷其病理發生學的來源。
4、大體解剖檢查:解剖檢查可發現動脈瘤樣骨囊腫就如同富含血液的海棉塊,被骨膜包裹,纖維狀的膜將其分成多個間隔,內有血性液,顯微鏡下觀,動脈瘤樣骨囊腫為富含血液的間隙,由纖維分隔或不成熟的編織骨小梁構架,散在有含有含鐵血黃素的I型巨噬細胞,纖維母細胞,毛細血管和巨細胞。
鑒別診斷
與單房性骨囊腫相鑒別。單發性骨囊腫是中心性膨脹,瘤性骨囊腫系偏心性擴張。骨囊腫發生骨折后,囊內含血性液體或血凝塊,二者的肉眼病理混淆。甲狀旁腺功能亢進多在成年發病,血鈣增高可資鑒別。
治療
切除或刮除病變并植骨常可治愈。對脊柱椎體病變在手術切除腫瘤后,應做脊柱融合術以求穩定。有時術中出血較多,術前應配血備用。對不易施行手術的部位,放射治療也能奏效。經根治手術或部分刮除的病例復發者罕見。
(責任編輯:付子顏 )
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