肥厚型心肌病的影像檢查有哪些？

肥厚型心肌?。╤ypertrophic cardiomyopathy，HCM）是一組主要以編碼心肌肌節(jié)蛋白基因突變導(dǎo)致的以心室肌肥厚為突出特征的原發(fā)心肌病。其表現(xiàn)型和基因型異質(zhì)性突出、且是遺傳基礎(chǔ)最為明確的心血管疾病。部分患者可發(fā)生HCM相關(guān)的心臟猝死。下面和家庭醫(yī)生在線小編一起來(lái)了解一下具體的情況吧。

病因

肥厚型心肌病是常染色體顯性遺傳性疾病，60%～70%為家族性，30%～40%為散發(fā)性，家族性病例和散發(fā)病例、兒童病例和成年病例具有同樣的致病基因突變。目前已證實(shí)，至少14個(gè)基因突變與肥厚型心肌病的發(fā)病有關(guān)，其中有10種是編碼肌小節(jié)結(jié)構(gòu)蛋白的基因，絕大部分突變位于這些基因。

臨床表現(xiàn)

1、以青壯年多見(jiàn)、常有家族史。

2、可以無(wú)癥狀，也可以有心悸、勞力性呼吸困難、心前區(qū)悶痛、易疲勞、暈厥甚至猝死，晚期出現(xiàn)左心衰的表現(xiàn)。

3、梗阻性肥厚型心肌患者胸骨左緣可出現(xiàn)粗糙的收縮中晚期噴射性雜音，可伴震顫，應(yīng)用洋地黃制劑、硝酸甘油、靜點(diǎn)異丙腎上腺素及Valsalva動(dòng)作后雜音增強(qiáng)，反之應(yīng)用β受體阻滯劑、去甲腎上腺素、下蹲時(shí)雜音減弱。有些病人聞及S3及S4心音及心尖區(qū)相對(duì)性二尖瓣關(guān)閉不全的收縮期雜音。

影像診斷要點(diǎn)

X線：早期心臟可正常，以后中至高度增大，一般以左心室顯著，左心緣圓隆，其次有右心室增大或雙心室增大，透視下搏動(dòng)普遍減弱。左心衰時(shí)有靜脈高壓，肺血再分配與間質(zhì)性水腫等表現(xiàn)。心血管造影顯示左心室流出道可呈倒錐形狹窄，心腔縮小。qCt影像園XCTMR.com

CT與MRI： CT增強(qiáng)掃描可準(zhǔn)確測(cè)量心肌壁的厚度，室間隔和游離壁的比例，并可顯示粗大的乳頭肌及左室流出道狹窄的情況，并可通過(guò)CT心臟重建整體觀察心臟形態(tài)及大小的改變。MRI能充分顯示心肌壁異常肥厚的部位，分布、范圍和程度，SE序列心室壁在T1WI上多呈均勻中等信號(hào)，T2WI上則于中等信號(hào)中有點(diǎn)狀高信號(hào)，增強(qiáng)掃描于肥厚室壁內(nèi)見(jiàn)局灶性異常增強(qiáng)區(qū)；左心室舒張功能受限致心室腔縮小或變形，運(yùn)動(dòng)幅度則有增強(qiáng)；左心室流出道狹窄時(shí)，GRE序列電影MRI可見(jiàn)左心室流出道內(nèi)收縮期有低信號(hào)的噴射血流。qCt影像園XCTMR.com

超聲：M型及斷面超聲心動(dòng)圖可顯示左心室肥厚，厚度超過(guò)1.5cm，室間隔與左心室后壁之比>1.3-1.5。增厚的室間隔回聲不均勻，可見(jiàn)瓣點(diǎn)狀強(qiáng)回聲，增厚的室間隔向左心室流出道膨出，可導(dǎo)致左心室流出道梗阻。多普勒可見(jiàn)于主動(dòng)脈瓣下的左心室流出道處，收縮期為五彩鑲嵌的彩色血流，其頻普顯示該處收縮期血流速度增高，由正常的圓頂拋物線狀變?yōu)橹饾u上升至收縮晚期高峰，加速時(shí)間延長(zhǎng)。qCt影像園XCTMR.com

X線僅能顯示心臟外形的增大和變形，超聲心動(dòng)圖能動(dòng)態(tài)觀察心臟的運(yùn)動(dòng)和血流情況，對(duì)于鑒別心影增大的原因有重要價(jià)值，CT和MRI雖然也能對(duì)心臟形態(tài)和結(jié)構(gòu)的改變作出準(zhǔn)確的評(píng)價(jià)，但相對(duì)于超聲檢查較為復(fù)雜，應(yīng)用受限。同時(shí)影像檢查必須緊密結(jié)合臨床才能作出正確地診斷。qCt影像園XCTMR.com

鑒別診斷

1、主動(dòng)脈瓣狹窄

本病收縮期雜音位置高，向頸部傳導(dǎo)，改變心肌收縮力及周圍阻力的措施對(duì)雜音影響不大，主動(dòng)脈瓣第二音減弱。超聲心動(dòng)圖有助于發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈瓣病變。

2、高血壓性心肌肥厚

目前認(rèn)為高血壓患者心肌肥厚>2.5cm時(shí)，才可以診斷高血壓合并肥厚型心肌病；否則，應(yīng)考慮高血壓引起的心肌肥厚。但是，具體到患者應(yīng)根據(jù)高血壓的時(shí)間和程度而定。

3、冠心病

本病發(fā)病年齡多在中年以上，一般無(wú)胸骨左緣雜音，超聲有助于診斷。

治療

1、對(duì)無(wú)癥狀、室間隔肥厚不明顯及心電圖正常者暫行觀察。

2、避免劇烈運(yùn)動(dòng)

特別是競(jìng)技性運(yùn)動(dòng)及情緒緊張。

3、藥物治療

避免應(yīng)用洋地黃制劑、硝酸甘油、異丙腎上腺素等藥物。

（1）β受體阻滯劑心得安、氨酰心安、美托洛爾、比索洛爾。

（2）鈣離子拮抗劑異搏定、硫氮卓酮。

（3）抗心衰治療（終末期）可用利尿劑及擴(kuò)血管藥。

（4）抗心律失常

乙胺碘呋酮、雙異丙比胺，有抗心律失常及負(fù)性肌力作用。

4、室間隔肌切除術(shù)

對(duì)藥物治療無(wú)效，左室流出道嚴(yán)重梗阻者適用。

5、雙腔起搏

預(yù)后尚難確定。

6、經(jīng)皮腔間隔心肌化學(xué)消融術(shù)（PE-MA）

是將無(wú)水乙醇經(jīng)導(dǎo)管注入供應(yīng)室間隔心肌組織的間隔支血管，造成人為的間隔心肌梗死，以緩解左室流出道梗阻，是近年治療HCM的一種新方法。

7、預(yù)防猝死

對(duì)于高危患者，除避免劇烈運(yùn)動(dòng)和藥物治療外，還應(yīng)安裝植入式心臟復(fù)律除顫器。